近日，前京东副总裁、渐冻症（ALS）抗争者蔡磊谈及自己近期的身体情况时称，从起床到卫生间5米的距离都需要有人扶着，吞咽、咳痰情况也变差，现在呼吸也已经开始衰竭，必须整夜戴呼吸机，身体肌能全面下滑，直言“离死亡已经非常近了。”

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而他2019年9月30日才确诊渐冻症，而霍金为什么在21岁确诊渐冻症，76岁去世，总共存活了55年？今天阿源老师就来揭晓答案。

一、渐冻症患者中存在幸运儿

统计发现，从发病到死亡的中位生存时间为 20 至 48 个月，但 10-20% 的 ALS 患者的生存时间超过 10 年。[1]

ALS 患者存活时间的因素有[1,2]：

1、诊断年龄：40 岁之前出现症状的患者生存期较长，通常超过 10 年；相反，80 岁以后就诊的患者的中位生存期不到两年。

2、发病部位：延髓发病比脊柱发病的预后更差，因为延髓控制着人体的呼吸和心跳，此处发病对人体影响更加恶劣。

3、诊断延迟：从出现症状到获得诊断之间的间隔时间（延迟时间）越长，预后越好，可能的解释是在发病和诊断之间的时间间隔较短的患者中发现预后较差可能表明疾病更具侵袭性，这导致患者更快地就医并且更容易诊断。

4、性别：男性整体上表现出比女性更好的预后，更长的生存期。

5、诊断分型：根据上、下运动神经元损害的不同组合，可分为经典型ALS、进行性肌萎缩（PMA）、进行性延髓麻痹（PBA）和原发性侧索硬化（PLS），其中PMA预后比经典型ALS更好。

6、心理社会因素：患有心理困扰的ALS患者（通过一系列心理评估量表进行测量，评估感知压力、抑郁、绝望、愤怒表达和生活目标）的死亡风险增加 2.24 倍。

蔡磊本身心态积极，从确诊至今已经3年多，属于相对时间较长的人群了，希望他可以控制病魔更长的时间。

二、霍金的生存优势

霍金，男性，21 岁获得 ALS 诊断，拥有专业的照顾、社会的支持，他本身就具有良好预后的基础。

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英国神经学家在 2002 年《英国医学杂志》上曾发表了一篇文章来讨论此事，提到了可能与霍金的诊断年龄有关，并且文章里有霍金本人的描述[3]：

霍金教授每天补充矿物质和维生素片，其中锌、鱼肝油胶囊、叶酸、复合维生素 B、维生素 B-12、维生素 C 和维生素 E 据说特别有帮助。他还遵循不含麸质和植物油的饮食，并避免食用方便食品；最近他开始添加少量乳制品。

就医疗而言，他接受被动胸部理疗以及针对所有四肢和肌肉群的被动和主动理疗。

后来他与简·王尔德结婚，并育有三个孩子。他的病情逐渐恶化，但在妻子和研究生的帮助下，他设法应对，直到1980年，他改用社区和私人护士系统。

这种情况一直持续到 1985 年我得了肺炎。我不得不接受气管切开手术。此后，我必须接受 24 小时护理，这是由多个基金会资助的……气管切开手术完全消除了我的说话能力

可以看出霍金得到的护理远不是普通人可以比拟的，ALS 引起的瘫痪使患者面临窒息、肺炎、消化道阻塞以及其他感染的风险。

因此，如果需要继续维持生命，就必须使用呼吸机，这需要不断的维护和监测，以防止感染并确保患者有良好的氧气水平，这需要高昂的费用。

许多患者的死亡是面临昂贵且耗时的治疗时做出选择的结果，并非真的毫无办法的宿命。

还有一位名人在诊断之后存活时间也较长，他是美国的一名律师，名叫Robert Paulson，著有《Not in Kansas Anymore》一书。他在50岁出头开始出现症状，手指、手臂、腿和腹部肌肉逐渐衰弱。最后在86岁时离世，存活时间长达30余年。他虽然发病时间较晚，但是受到了比较好的照顾和医疗支持，本身心态也很积极，到处演讲，还在得病后创建了自己的专利律师事务所。

这些长期生存的案例始终是个案，很难得到广泛复制，我们只有寄希望于新的治疗方法能够早日面世，让更多的ALS获得更长、更有质量的生存时间。

参考资料：

[1]Chiò A, Logroscino G, Hardiman O, et al. Prognostic factors in ALS: A critical review. Amyotroph Lateral Scler. 2009;10(5-6):310-323.

[2]Pupillo E, Messina P, Logroscino G, et al. Long-term survival in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. Ann Neurol. 2014;75(2):287-297.

[3]Dobson R. An exceptional man. BMJ. 2002;324(7352):1478.